重度地贫的宝宝的症状
重度地贫的宝宝的症状,地中海贫血,是很多新生儿会出现的一种疾病,但是地中海贫血也根据疾病严重的程度不同,所体现出来的症状也有所不同。下面分享重度地贫的宝宝的症状。
重度地贫的宝宝的症状1宝宝地贫的常见症状主要概括如下:
1、面色苍白,有的患儿指甲或口唇也会变得苍白。
2、变得比较乏力,而且容易疲劳。
3、轻型黄疸,主要表现在皮肤巩膜发黄。
4、皮肤有出血点,比如患儿的皮肤以及黏膜有红色或暗红色的色斑出现,一般直径大概在3~5mm,有的可能更大。如果按压时褪色,则被叫做紫癜。若是直径在2mm之内,就被叫做出血点。
5、头颅变大或鼻梁低陷,有的眼睛会变宽,或表情变得呆滞。
6、有时会导致生长发育停滞,情况严重时引起支气管肺炎、心力衰竭或肺功能衰竭等并发症。
地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血,属于遗传性贫血。主要见于南方、两广地区,主要是血红蛋白内的主蛋白生成障碍导致贫血。一般症状是皮肤黏膜苍白、缺氧的表现。
同时可导致小儿免疫力较低下,呼吸系统、消化系统、神经系统等并发症均可出现。地中海贫血除了一般常见症状以外可能有一些特殊面貌,如颧骨、前额突出等,同时也可以伴随黄疸、肝脾肿大等表现。地中海贫血目前无特效治疗,需要骨髓移植或是造血干细胞移植。
婴儿地中海贫血根据分型不同症状也不同。一般轻型贫血在婴儿期内症 ……此处隐藏587个字……
无临床症状和体征,亦无贫血,红细胞形态正常; 标准型:轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低,部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBarts达到5-15%。 HbH病:轻度或中度贫血,肝脾肿大;
可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低; HbBarts胎儿水肿:死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不匀、异形,Hb中HbBarts占80-90%。
2、β地贫 静止型:
系β+地贫的杂合子,没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高; 轻型:系β0地贫的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大,贫血呈小细胞低色素性,可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;
重型:系纯合子,又称Cooleys贫血,病情严重,常于儿童期夭折,少数较轻,可活至成年,贫血在出生后1年内逐渐加重,生长迟缓,肝脾明显肿大,可有轻度黄疸,"蒙古人样"面容,颅板X光片呈梳状,贫血严重,呈明显小细胞低色素性,红细胞大小不等。
靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,幼稚红细胞内可见包涵体,HbF常在30-60%之间,甚至可达90%; 中间型:少数症状较轻,主要决定于遗传变异的类型。
3、其他 HbLepore综合症:
为一种融合基因δβ代替了β链; 遗传性胎儿血红蛋白(HbF)持续存在综合症;